Entre los motivos que animaron esta revisión esta el hecho de la muy poco clara interpretación que se le da a ciertos hallazgos al examen neurológico que se puede practicar con poco tiempo en una consulta o en una puerta de urgencias y la clara preocupación o falsa calma que genera en los pacientes y personal sanitario a veces síntomas tan indoloros y no incapacitantes de este cuadro, con su consiguiente retraso en la consulta o diagnostico adecuado. 

Historia. Johann Friedrich Horner, oftalmólogo suizo, describió en 1869 el caso de una mujer de 40 años con cefalea -dolor de cabeza-, ptosis –caida del parpado-, miosis –pupila persistentemente pequeña- y eritema facial derecho –enrojecimiento de la cara. Atribuyó esta clínica al daño de una via nerviosa, la vía simpática cervical. Anteriormente, en 1852, el fisiólogo francés Claude Bernard había descrito el cuadro clínico en animales. Actualmente el compromiso del simpático cervical se conoce con el epónimo de síndrome de Claude Bernard-Horner ( CBH).

Clínica.Ptosis: La pérdida de la innervación simpática de los músculos del parpado -del tarso superior (músculo de Müller) e inferior- condiciona ptosis o caida del parpado en forma unilateral, la que nunca es competa, y debido a la elevación del párpado inferior da la falsa impresión de enoftalmo –ojo con impresión de estar hundido-. Como un intento de compensar la ptosis se puede recurrir al uso de los músculos frontales y elevador del párpado superior.Miosis: Se produce por parálisis del músculo dilatador del iris. La anisocoria -diferencia de tamaño entre ambas pupilas- generalmente es pequeña (< 1mm), mayor en la oscuridad y puede desaparecer en la luz por acción del esfínter de la pupila (sistema nervioso parasimpático). También varía según el grado de alerta del paciente, extensión de la lesión, tamaño basal de la pupila, extensión de la reinervación del músculo dilatador, concentración de catecolaminas circulantes y grado de acomodación del cristalino. Es importante destacar que la anisocoria fisiológica –la que normalmente puede existir- (<0.4-0.6 mm) existe en el 10-20% de la población general dependiendo del grado de luminosidad. No hay síntomas visuales, pero se puede presentar inyección conjuntival –enrojecimiento del ojo- y disminución de la presión intraocular.Anhidrosis:  Es la falta de sudoración de la mitad de la cara del mismo lado del ojo afectado. En forma aguda, se produce un aumento de la temperatura en el lado afectado, por pérdida del control nervioso vasomotor y dilatación de los vasos sanguineos posterior, de esta manera, se puede ver enrojecimiento facial, hiperemia conjuntival –ojo rojo-, epifora –lagrimeo del ojo-, y secreción nasal. Posteriormente, debido al desarrollo de supersensibilidad adrenérgica de los vasos sanguíneos denervados- sin el control nervioso-, ocurre vasoconstricción que determina disminución de temperatura y palidez en el lado afectado.Dilatación retardada: Normalmente la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de retirado un estímulo luminoso debido a la acción simpática. En CBH la dilatación es lenta (15- 20 seg.) La dilatación retardada es un signo específico de CBH, pero no siempre esta presente.Heterocromia: La alteración en la pigmentación del iris es común, aunque característica unica del CBH congénito (1,12). Heterocromia progresiva puede presentarse rara vez en el CBH adquirido. Se ha descrito después secciones quirúrgicas de los nervios simpaticos –simpatectomias- y de otras cirugías cervicales en adultos.

Laboratorio y EvaluaciónLa evaluación deberá ser practicada por el personal sanitario idóneo y conocedor de las pruebas, en esta caso oftalmólogos o neurólogos una vez detectados o sospechados por el personal de primaria o puerta de urgencias, así que no me extenderé mas allá de los hallazgos principales. Prueba de la cocaína (diagnóstico de CBH): La cocaína inhibe la recaptación pre sináptica de la norepinefrina en la sinapsis neuromuscular post ganglionar. Normalmente produce dilatación pupilar.Prueba de hidroxianfetamina (diagnóstico de lesión postganglionar): Debe ser realizada 24 - 48 horas después de la prueba de la cocaína. La hidroxianfetamina libera catecolaminas desde la neurona post ganglionar, la que si esta comprometida no dilata la pupila. Evaluación radiológica: Si el test de hidroxianfetamina indica que la lesión es central o pre ganglionar (pupila normal y pupila con CBH se dilatan) y hay síntomas o signos de deficit neurológico con compromiso de tronco encéfalo hay que realizar una resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral. Si no los hay, se debe realizar tambien una resonancia o una tomografía axial computada ( TAC)de cuello y tórax. Si la lesión es post ganglionar se debe realizar RNM cerebral y de cuello. Si existe sospecha de disección carotídea se debe realizar una angiografía.

Síndrome de Claude Bernard-Horner congénito. El CBH congénito es una entidad poco común. A la asociación clásica de ptosis, miosis y anhidrosis se agrega la heterocromía del iris (palidez del lado afectado).A la gran mayoría de los pacientes se los puede agrupar en uno de los siguientes grupos:a.      Postganglionar: Con evidencia de trauma obstétrico del plexo simpático carotídeo cervical por uso de fórceps. Clínicamente tienen ptosis y miosis sin compromiso de la sudoración facial. b.     Ganglionar: Lesión localizada en el ganglio cervical superior. Las pruebas farmacológicas demuestran lesión postganglionar, pero algunos pacientes tienen compromiso de la sudoración facial. Ej. : embriopatías que afectan directamente el desarrollo del ganglio cervical superior, daño de su irrigación o degeneración por lesión proximal de la vía simpática. c.      Preganglionar: Por trauma del plexo braquial. En algunos pacientes las pruebas farmacológicas evidencian compromiso preganglionar, y en otros, postganglionar debido a la degeneración axonal que sigue al daño preganglionar. En niños con CBH congénito se puede observar que al llorar presentan un enrojecimiento facial unilateral por la alteración de la vasodilatación en el lado con CBH. Los pacientes que tienen cabello rizado y daño de la vía simpática, presentan en el lado con CBH cabello liso, probablemente por ausencia de inervación simpática del folículo piloso (6).La heterocromia del iris ocurre en lesiones pre o post ganglionares. Cuando la vía simpática se interrumpe en la neurona preganglionar la porción distal de la vía no se desarrolla normalmente; pocos axones llegan al músculo dilatador de la pupila lo que disminuye la liberación de noradrenalina y el desarrollo de los melanocitos- celulas encargadas de la coloración de la piel y el ojo- del iris.En lactantes sin historia de trauma obstétrico, CBH se ha asociado a la presencia de un neuroblastoma, rabdomiosarcomas y carcinomas de células embrionarias. Sin embargo, lo más frecuente es que el CBH corresponda a un hallazgo clínico aislado (1).